Centre de référence pour les maladies rythmiques héréditaires

Maladies rythmiques héréditaires et Prévention de la mort subite

Centre de référence des maladies rythmiques héréditaires et de la prévention de la mort subite (responsable Pr Frédéric Sacher)

 

Notre centre de référence prend en charge les patients atteints de maladies rythmiques héréditaires (Syndrome de Brugada, QT long, dysplasie arythmogène du ventricule droit …) et les patients à risque de mort subite. Il est localisé dans l’hôpital cardiologique du Haut-Lévêque dans le service du Pr Haïssaguerre (service des consultations, service d’hémodynamique, hospitalisation de semaine 3e ouest, hospitalisation complète 3e est).

 

Notre équipe travaille depuis très longtemps sur ces thèmes afin de mieux comprendre les causes de fibrillation ventriculaire (principale cause de mort subite), de développer des thérapeutiques innovantes (cautérisation par voie percutanée des zones initiant ces arythmies) et d’assurer une meilleure prise en charge de ces patients : développement de la télécardiologie dès 2003 et participation à de nombreuses études au sein d’un registre national. La création de l’institut hospitalo-universitaire LIRYC (L’Institut de RYthmologie et de modélisation Cardiaque) a permis d’explorer de nouveaux champs de recherche autour de ces pathologies.

 

Depuis le début des années 2000, nous avons organisé et homogénéisé la prise en charge de ces patients sur l’Aquitaine. Nous avons également mis en place un dépistage familial des patients atteints de maladie rythmique héréditaire grâce à la collaboration avec le Dr Caroline Thambo (service de génétique) et l’instauration de consultations communes (cardiologue et généticienne). Suite au développement de techniques interventionnelles pour le traitement des fibrillations ventriculaires, nous recevons des patients de toute la France métropolitaine, d’outre-mer et même d’europe pour le traitement des cas les plus complexes.

 

Nous sommes également investis dans la prévention à travers la formation des médecins et cardiologues par le biais d’EPU, journées de formation, congrès mais également au travers d’un site internet développé par le Pr Bordachar afin de permettre aux médecins de se familiariser avec les aspects ECG permettant d’identifier ces pathologies (http://pacingdefibrillation.com). De même au sein de la filière CARDIOGEN, nous avons contribué à l’élaboration de documents (consultables sur internet : http://www.filiere-cardiogen.fr) pour l’information et la prise en charge des patients atteints de maladies rythmiques héréditaires.

 

 

Liens utiles : http://www.orpha.net

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