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Les Centres de Référence

L'appel à projet pour une nouvelle labellisation 2017-2022 des Centres de Référence Maladies Rares (CRMR) correspond à la première action du 3ème plan national sur les maladies rares et a été lancé en octobre 2016 à la demande de la ministre des Affaires Sociales et de la Santé.

En matière de maladies rares concernant les maladies du rythme cardiaque, deux centres collaborent :

  • Centre de Référence des Maladies Rythmiques Héréditaires et de la prévention de la mort subite.
  • ​​Centre de référence maladies cardiaques congénitales complexes
Centre de Référence des maladies rythmiques héréditaires et de la prévention de la mort subite

Le centre de référence prend en charge les patients atteints de maladies rythmiques héréditaires (Syndrome de Brugada, QT long, dysplasie arythmogène du ventricule droit …) et les patients à risque de mort subite.

Il est localisé dans l’hôpital cardiologique du Haut-Lévêque et bénéficie des ressources du service du Pr Haïssaguerre. Centre de Compétence depuis 2008, il a obtenu sa labellisation en mai 2017 et fait partie de la filière de santé nationale Cardiogen.

 

La mission du centre est d’améliorer la prise en charge des patients atteints de maladies rythmiques héréditaires :

  • en leur faisant bénéficier d'une prise en charge optimale sur l'ensemble du territoire,

  • en leur garantissant une information médicale claire ainsi qu'aux professionnels de santé qui seront amenés à les prendre en charge,

  • en s'assurant que le dépistage familial est correctement réalisé et que les données de biologie moléculaire sont mises à disposition des patients, de leurs familles et des personnels soignants,

  • en mettant en place ou en participant à des études visant à améliorer la compréhension et les stratégies thérapeutiques dans ces pathologies. 

 

L’équipe, conduite par le Pr Frédéric Sacher, travaille depuis très longtemps sur ces thèmes afin de mieux comprendre les causes de fibrillation ventriculaire (principale cause de mort subite), de développer des thérapeutiques innovantes et d’assurer une meilleure prise en charge de ces patients.

Depuis le début des années 2000, l’équipe a organisé et homogénéisé la prise en charge de ces patients en Aquitaine. Un dépistage familial des patients atteints de maladie rythmique héréditaire a également été mis en place grâce à la collaboration avec le Dr Caroline Thambo (service de génétique) et l’instauration de consultations communes (cardiologue et généticienne).

Suite au développement de techniques interventionnelles pour le traitement des fibrillations ventriculaires, le centre reçoit des patients de toute la France métropolitaine, d’outre-mer et même d’Europe pour le traitement des cas les plus complexes.

 

Le centre est également investi dans la prévention à travers la formation des médecins et cardiologues par le biais d’EPU, journées de formation, congrès, journée patients. Un site internet développé par le Pr Bordachar est également à disposition des médecins afin de leur permettre de se familiariser avec les aspects ECG permettant d’identifier ces pathologies (http://pacingdefibrillation.com).

De même, au sein de la filière CARDIOGEN, l’équipe a contribué à l’élaboration de documents (consultables sur internet : http://www.filiere-cardiogen.fr) pour l’information et la prise en charge des patients atteints de maladies rythmiques héréditaires.

 

Retrouvez un retour en images sur la première journée organisée en 2019 pour le centre de référence :

 
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Liens utiles : http://www.orpha.net
Centre de référence maladies cardiaques congénitales complexes (M3C)

Le Centre de référence M3C est dédié aux malformations cardiaques à tous les âges de la vie. Sa gouvernance est assurée par un site coordonnateur (Necker Enfants malades) et 3 sites constitutifs dont fait partie le CHU de Bordeaux et l’équipe du Pr Jean-Benoît Thambo.

Il assure la prise en charge médico-chirurgicale de toutes les cardiopathies congénitales complexes. Les malformations cardiaques congénitales touchent un nouveau-né sur 100 mais leur très grande diversité et parfois complexité font de chacune une maladie rare.

Le réseau de soins M3C joue un rôle d’expertise pluridisciplinaire pour les malformations complexes et prend en charge tous les types de cardiopathies depuis le diagnostic prénatal jusqu’à l’âge adulte.

 

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