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Les Centres de Référence

L'appel à projet pour une nouvelle labellisation 2017-2022 des Centres de Référence Maladies Rares (CRMR) correspond à la première action du 3ème plan national sur les maladies rares et a été lancé en octobre 2016 à la demande de la ministre des Affaires Sociales et de la Santé.

En matière de maladies rares concernant les maladies du rythme cardiaque, deux centres collaborent :

  • Centre de Référence des Maladies Rythmiques Héréditaires et de la prévention de la mort subite.
  • ​​Centre de référence maladies cardiaques congénitales complexes
Centre de Référence des maladies rythmiques héréditaires et de la prévention de la mort subite

Le centre de référence prend en charge les patients atteints de maladies rythmiques héréditaires (Syndrome de Brugada, QT long, dysplasie arythmogène du ventricule droit …) et les patients à risque de mort subite.

Il est localisé dans l’hôpital cardiologique du Haut-Lévêque et bénéficie des ressources du service du Pr Haïssaguerre. Centre de Compétence depuis 2008, il a obtenu sa labellisation en mai 2017 et fait partie de la filière de santé nationale Cardiogen.

 

La mission du centre est d’améliorer la prise en charge des patients atteints de maladies rythmiques héréditaires :

  • en leur faisant bénéficier d'une prise en charge optimale sur l'ensemble du territoire,

  • en leur garantissant une information médicale claire ainsi qu'aux professionnels de santé qui seront amenés à les prendre en charge,

  • en s'assurant que le dépistage familial est correctement réalisé et que les données de biologie moléculaire sont mises à disposition des patients, de leurs familles et des personnels soignants,

  • en mettant en place ou en participant à des études visant à améliorer la compréhension et les stratégies thérapeutiques dans ces pathologies. 

 

L’équipe, conduite par le Pr Frédéric Sacher, travaille depuis très longtemps sur ces thèmes afin de mieux comprendre les causes de fibrillation ventriculaire (principale cause de mort subite), de développer des thérapeutiques innovantes et d’assurer une meilleure prise en charge de ces patients.

Depuis le début des années 2000, l’équipe a organisé et homogénéisé la prise en charge de ces patients en Aquitaine. Un dépistage familial des patients atteints de maladie rythmique héréditaire a également été mis en place grâce à la collaboration avec le Dr Caroline Thambo (service de génétique) et l’instauration de consultations communes (cardiologue et généticienne).

Suite au développement de techniques interventionnelles pour le traitement des fibrillations ventriculaires, le centre reçoit des patients de toute la France métropolitaine, d’outre-mer et même d’Europe pour le traitement des cas les plus complexes.

 

Le centre est également investi dans la prévention à travers la formation des médecins et cardiologues par le biais d’EPU, journées de formation, congrès, journée patients. Un site internet développé par le Pr Bordachar est également à disposition des médecins afin de leur permettre de se familiariser avec les aspects ECG permettant d’identifier ces pathologies (http://pacingdefibrillation.com).

De même, au sein de la filière CARDIOGEN, l’équipe a contribué à l’élaboration de documents (consultables sur internet : http://www.filiere-cardiogen.fr) pour l’information et la prise en charge des patients atteints de maladies rythmiques héréditaires.

 

Retrouvez un retour en images sur la première journée organisée en 2019 pour le centre de référence :

 
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Liens utiles : http://www.orpha.net
Centre de référence maladies cardiaques congénitales complexes (M3C)

Les malformations cardiaques congénitales touchent un nouveau-né sur 100 mais leur très grande diversité et complexité en font des maladies rares. Labellisé en 2017, le Centre de Référence M3C - Malformations Cardiaques Congénitales Complexes – coordonne la prise en charge médicochirurgicale de ces maladies en France.

 

Le service des maladies cardio-vasculaires congénitales du Pr Jean-Benoît Thambo assure la gouvernance du réseau avec le site coordonnateur à Paris Necker et deux autres sites constitutifs (HEGP-Paris et le HML-Le Plessis Robinson).

Au total 21 centres jouent un rôle d’expertise pluridisciplinaire, depuis le diagnostic prénatal jusqu’à l’âge adulte, s’appuyant sur un plateau technique de pointe pour permettre la meilleure prise en charge des patients.

 

Le centre bordelais s’emploie à plusieurs missions clés :

- La formation, initiale et continue, des professionnels de santé mais aussi des malades et des familles, en collaboration avec les associations de patients : pour améliorer la prise en charge et les conditions d’hospitalisation.

- La recherche fondamentale et clinique : pour mieux comprendre et identifier les mécanismes à l’origine de ces pathologies.

- Le soin : en développant également l’accès à l’expertise du réseau avec la mise en place de collaborations internationales.

Le réseau est aujourd’hui le plus gros centre médico-chirurgical de cardiologie congénitale et pédiatrique de la communauté européenne.

 

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